روانشناسی
Stankovic که یک جراح otologic در مراسم عشای ربانی است می‌گوید : " ما نشان داده‌ایم که Anc80 در زمینه آلوده کردن سلول‌های مورد نظر در گوش داخلی بسیار خوب عمل می‌کند . " یک چشم و گوش و دانشیار of در دانشکده پزشکی هاروارد ، با بیش از 100 ژن که در حال حاضر مشهور به ناشنوایی در انسان‌ها هستند ، بسیاری از بیمارانی هستند که ممکن است در نهایت از این فن‌آوری بهره‌مند شوند ."
مطالعه دوم ، به رهبری Gwenaelle Geleoc ، دکترای مدیریت بخش Otolaryngology و F.M. کربی در بوستون Children"s ، از Anc80 برای ارایه یک ژن تصحیح شده خاص در مدل موشی سندروم Usher استفاده کرد که شایع‌ترین شکل ژنتیکی نابینایی است که عملکرد تعادل را نیز تضعیف می‌کند .
Geleoc می‌گوید : " این استراتژی موثرترین گزینه‌ای است که ما آزمایش کردیم . ما اکنون سیستمی داریم که به خوبی عمل می‌کند و عملکرد شنوایی و شنوایی را به سطحی که پیش از آن هرگز به دست نیامده است ، نجات می‌دهد ."
ushering در درمان ژنی برای ناشنوایی
. و همکارانش در بیمارستان Hospital بوستون ، موش‌ها را با جهش در in مورد مطالعه قرار دادند، همان جهش که منجر به نوع " آشر " ( Usher ) ، گروه " آشر " ( Usher ) ، (Usher ) ، گروه " آشر " ( Usher ) ، گروه " آشر " ( Usher ) ، گروه " آشر " ( Usher ) ، گروه " آشر " ( Usher ) ، گروه " آشر " ( Usher ) ، جهش باعث می‌شود که پروتیینی به نام harmonin nonfunctional شود . در نتیجه ، دسته‌های سلول‌های مویی حسی که صدا را دریافت می‌کنند و سیگنال را دریافت می‌کنند ، دچار استهلاک می‌شوند و disorganized می‌شوند و منجر به فقدان عمیق شنوایی می‌شوند .
هنگامی که یک ژن Ush1c تصحیح شده در گوش داخلی موش‌ها ایجاد شد ، سلول‌های مویی درونی و بیرونی در حلزون گوش شروع به تولید harmonin به طول کامل کردند . سلول‌های مو دسته‌های نرمال را شکل دادند ( تصاویر را ببینید ) که به امواج صدا واکنش نشان دادند و به مغز اشاره کردند ، همان طور که توسط ضبط الکتریکی اندازه‌گیری شد .
از همه مهم‌تر ، موش ناشنوا که خیلی زود بعد از زایمان درمان شد شروع به شنیدن کرد. Geleoc و همکاران این اولین بار را در یک " جعبه وحشت " نشان دادند ، که تشخیص می‌دهد که آیا یک ماوس در پاسخ به صداهای بلند ناگهانی حرکت می‌کند یا نه . هنگامی که آن‌ها پاسخ‌های اندازه‌گیری شده بعدی را در مناطق شنیداری مغز اندازه‌گیری کردند، یک تست حساس‌تر ، موش‌ها به صداهای ساکت‌تر پاسخ دادند : 19 تا از 25 موش ، صدایی آهسته‌تر از 80 دسی‌بل شنیدند و تعداد کمی از آن‌ها صدای نرم 25 تا 30 دسی‌بل را مانند موش معمولی شنیدند .
Geleoc ، دستیار پروفسور otolaryngology در دانشکده پزشکی هاروارد می‌گوید : " اکنون ، می‌توانید نجوا کنید، و آن‌ها می‌توانند بشنوند . "
او می‌گوید : " ایمپلانت های cochlear عالی هستند ، اما شنوایی شما از نظر گستره‌ای از فرکانس‌ها ، نکات ظریف برای شنیدن صداها ، موسیقی و صداهای پس‌زمینه بهتر است و تشخیص می‌دهد که کدام جهت صدا از کجا می‌اید . علاوه بر این ، بهبود در توازن می‌تواند به تحرک بهتر و امن‌تر برای بیماران سندرم "آشر " ترجمه شود .
بازیابی تعادل و بینایی بالقوه
از آنجا که بیماران ( و موش‌های ) با "آشر " نیز مشکلات تعادلی ایجاد می‌کنند که از آسیب سلولی مو به اعضای دهلیزی نیز ناشی می‌شود ، محققین همچنین آزمایش کردند که آیا درمان ژن تعادلی برقرار شده‌است یا خیر . این کار انجام شد ، از بین بردن حرکات نامنظم موش‌ها با نقص شنوایی ( مشاهده تصاویر ) و در آزمایش دیگر ، موش‌ها را قادر ساخت تا مدت طولانی‌تری بدون افت فشار بر روی یک میله چرخشی بمانند .
قبل از اینکه تکنولوژی بتواند به بیماران آورده شود ، کار بیشتری مورد نیاز است . یک هشدار دهنده این است که موش‌ها پس از تولد درست رفتار شدند ، شنوایی و تعادل زمانی که درمان ژن به مدت 10 تا 12 روز به تعویق افتاد برقرار نشد . محققان برای تعیین دلایل این امر مطالعات بیشتری انجام خواهند داد . با این حال ، هنگامی که در ابتدا درمان شد، این اثرات حداقل شش ماه باقی ماند و تنها به مدت 6 هفته و 3 ماه کاهش یافت . محققان همچنین امیدوارند که روش درمانی ژن را در حیوانات بزرگ‌تر تست کنند و برای توسعه روش‌های درمانی جدید برای سایر اشکال از دست دادن شنوایی ، برنامه‌ریزی کنند .
منبع سایت علم روز